İntrauterin kardiyak yetmezlik nedeni olarak Galen ven anevrizması

Amaç

Galen ven anevrizması internal serebral venlerin füzyon defektinden kaynaklanan nadir görülen bir konjenital anomalidir. İntrakranial vasküler malformasyonların %1’ini oluşturur. Düşük rezistansa bağlı yüksek debili kardiyak yetmezlik yapar. Kliniğimizde intrauterin olarak saptanan bu olgunun gündeme getirilerek literatür bilgileri ışığında tartışılması amaçlanmıştır.

Olgu

39 yaşında ve dördüncü gebeliği olan olgumuz 25+2 haftalık iken fetal kardiyak anomali şüphesi ile kliniğimize sevk edilmişti. Yapılan ultrasonografide nukal kalınlıkta artış, kardiyak aksta sola deviasyon, kalpte toraksın yarısını kaplayacak şekilde büyüme, vena kava süperior ve boyun vasküler yapılarında belirgin genişleme saptandı. Kranial anatomi değerlendirildiğinde, orta hatta genişlemiş yapı dikkat çekti ve renkli dopler ile değişken akım yönlerine sahip genişlemiş damar yapılarının görülmesi sonucunda Galen ven anevrizması tanısı düşünüldü. Fetal ekokardiografide sağ kalp boşlukları genişlemiş olup, belirgin kardiyak anomali tespit edilmedi. Antenatal izleme sık aralıklarla devam edildi. Olgumuza fetal akciğer matürasyon indüksiyonu için tek kür betametazon uygulandı ve kardiyak yetmezlik bulgularının artması üzerine 32. gebelik haftasında 1750 gram ağırlığındaki bebek sezaryen ile doğurtuldu. Yenidoğan solunum sıkıntısı nedeni ile entube edildi, intratrakeal sürfaktan uygulandı. Girişimsel Radyoloji tarafından embolizasyon planlandıysa da, yenidoğan stabilize edilemediğinden girişim yapılması mümkün olmadı. Postpartum 10. saatte saturasyon düşüklüğü, bradikardi, takiben kalp ve solunum durması ile yenidoğan eksitusu gerçekleşti.

Yorum

Galen ven anevrizması olgularının çoğu 3. trimesterde saptanır, kardiyomegali ile prezente olur. Literatürde fetal dekompansasyon olmadan önce doğumu öneren yayınlar olmakla birlikte, prematür doğumun yenidoğan sonuçlarını değiştirmediğini belirten yayınlar da mevcuttur. Prognoz; tanı zamanı, kardiyak yetmezlik bulgularının varlığı ve anevrizmanın boyutuna bağlıdır. Şiddetli kardiyak yetmezlik, morbidite ve mortalitenin en önemli belirleyicisidir.

Keywords

Galen ven anevrizması, intrauterin kardiyak yetmezlik, prenatal tanı